اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری پیش رونده‌ی عصبی است که بی ‌رحمانه، سلول‌های عصبی حرکتی در مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این بیماری شاید در نگاه اول پیچیده یا نادر به نظر برسد، اما واقعیت این است که تاثیر آن بر زندگی فرد بیمار، خانواده‌اش و حتی جامعه، عمیق و ملموس است.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به تدریج توانایی مغز در ارسال پیام به عضلات بدن را از بین می‌برد؛ عضلاتی که زمانی برای راه رفتن، صحبت کردن، بلعیدن یا حتی نفس کشیدن به‌ کار می‌رفتند، کم‌ کم تحلیل می‌روند و فرد دچار ناتوانی‌های حرکتی می‌شود. با وجود اینکه هوشیاری، احساس و عملکرد شناختی در بسیاری از بیماران دست‌نخورده باقی می‌ماند، بدن آن‌ها به تدریج از فرمان مغز خارج می‌شود.

در سال‌های اخیر، آگاهی عمومی نسبت به این بیماری بیشتر شده، اما هنوز هم بسیاری از افراد با ماهیت، علائم، روند پیشرفت و روش‌های مراقبت از بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک آشنایی کافی ندارند.

بیشتر بخوانید: تحریک عمقی مغز

علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

علائم بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک  به تدریج ظاهر می‌شوند و در ابتدا ممکن است آنقدر خفیف باشند که نادیده گرفته شوند. با پیشرفت بیماری، این علائم شدیدتر و گسترده ‌تر می‌شوند. از آنجا که ALS به سلول‌ های عصبی حرکتی حمله می‌کند، بیشتر نشانه‌های آن مربوط به عضلات و حرکات بدن است، اما می‌تواند بر توانایی‌های تنفسی، بلع و تکلم نیز تأثیر بگذارد. مهمترین علائم ALS عبارتند از:

• ضعف عضلانی تدریجی: شایع‌ترین علامت اولیه، ضعف در دست‌ها، پاها یا زبان است. بیمار ممکن است در گرفتن اشیاء، بالا رفتن از پله‌ها یا حفظ تعادل مشکل داشته باشد.
• گرفتگی و پرش‌های عضلانی (فاسیکولاسیون): لرزش‌های ناگهانی و غیرارادی عضلات، که معمولاً در بازو، زبان یا ساق پا دیده می‌شود، یکی از نشانه‌های مهم ALS است.
• سختی در تکلم: در مراحل اولیه ممکن است فرد دچار لکنت یا کندی گفتار شود که با پیشرفت بیماری، به سختی در بیان کلمات یا حتی ناتوانی کامل در صحبت کردن می‌انجامد.
• دشواری در بلع و تنفس: با درگیری عضلات مربوط به بلع، بیمار ممکن است دچار خفگی یا سرفه در هنگام غذا خوردن شود. در مراحل پیشرفته، ناتوانی در تنفس ممکن است نیاز به استفاده از دستگاه تنفس مصنوعی را ایجاد کند.
• از دست دادن مهارت‌های حرکتی ظریف: نوشتن، بستن دکمه لباس یا استفاده از قاشق و چنگال ممکن است به مرور برای بیمار دشوار شود.
• تحلیل رفتن عضلات (آتروفی): به‌ مرور زمان، عضلاتی که دیگر فرمان عصبی دریافت نمی‌کنند، ضعیف شده و کوچک می‌شوند. این تحلیل عضلانی با چشم قابل مشاهده است.
• تغییر در راه رفتن و تعادل: فرد ممکن است زمین بخورد یا راه رفتن ناپایدار و کشیده‌داشته باشد، به‌ویژه وقتی پاها تحت تأثیر قرار بگیرند.
• ناتوانی در حفظ حالت بدن: ضعف عضلات تنه می‌تواند باعث شود بیمار نتواند به راحتی بنشیند یا بایستد.

علت بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

علت دقیق بروز بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هنوز به طور کامل مشخص نشده است، اما پژوهش‌ها نشان می‌دهند که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد این بیماری نقش دارند. در حدود ۵ تا ۱۰ درصد از مواردقل می‌شود. یکی از ژن‌های شناخته‌شده در این نوع، ژن SOD1 است که در عملکرد آنزیم‌های دفاعی بدن نقش دارد. اما در حدود ۹۰ تا ۹۵ درصد از موارد، بیماری به صورت اسپورادیک (غیرارثی) رخ می‌دهد، یعنی بدون سابقه خانوادگی مشخص.

در نوع اسپورادیک، عوامل مختلفی به عنوان عوامل احتمالی شناخته شده‌اند، از جمله: استرس اکسیداتیو، التهاب‌های عصبی، اختلال در حمل‌ و نقل پروتئین‌های سلولی، مسمومیت با فلزات سنگین، ضربات مکرر به سر، تماس با مواد شیمیایی صنعتی، آفت‌کش‌ها، یا حتی فعالیت بدنی شدید. همچنین برخی پژوهش‌ها به ارتباط احتمالی بین عفونت‌های ویروسی خاص یا سیستم ایمنی بدن با آغاز این بیماری اشاره کرده‌اند، هرچند هنوز به قطعیت نرسیده‌اند.

ALS چه تفاوتی با بیماری ام‌ اس (MS) دارد؟

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک و MS مولتیپل اسکلروزیس هر دو از بیماری‌های مربوط به سیستم عصبی هستند، اما تفاوت‌ های مهم و اساسی با یکدیگر دارند. ALS یک بیماری پیشرونده و مرگ‌ بار نورون‌های حرکتی است که باعث از بین رفتن تدریجی توانایی کنترل عضلات می‌شود. در ALS، سلول‌های عصبی حرکتی در مغز و نخاع به مرور می‌میرند و بیمار به‌ تدریج دچار ضعف، لاغری عضلات، مشکلات بلع، تکلم و تنفس می‌شود، در حالی‌ که حواس و عملکرد ذهنی دست‌ نخورده باقی می‌مانند.

در مقابل، MS یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به غلاف میلین (پوشش محافظ سلول‌های عصبی) حمله می‌کند و باعث التهاب، آسیب عصبی و اختلال در انتقال پیام‌های عصبی می‌شود. علائم MS شامل تاری دید، بی‌حسی، اختلال در تعادل، خستگی شدید و مشکلات شناختی باشد. برخلاف ALS، MS لزوما باعث مرگ سریع نمی‌شود و بسیاری از بیماران سال‌ها با آن زندگی می‌کنند، حتی با دوره‌هایی از بهبود نسبی.

به‌ طور کلی، ALS عمدتH روی حرکت عضلات تأثیر می‌گذارد و بسیار پیش‌رونده‌تر و کشنده‌تر از MS است، در حالی‌که MS طیف وسیع‌تری از علائم دارد و روند پیشرفت آن می‌تواند کندتر و قابل‌مدیریت‌تر باشد.

چه تست‌هایی برای تشخیص ALS انجام می‌شود؟

تشخیص بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) معمولاً بر اساس مجموعه‌ای از آزمایش‌ها و ارزیابی‌های تخصصی صورت می‌گیرد، زیرا تاکنون هیچ تست مشخص و قطعی برای تأیید مستقیم این بیماری وجود ندارد. پزشکان برای رسیدن به تشخیص نهایی، ابتدا علائم بالینی بیمار را بررسی کرده و سپس با استفاده از تست‌های مختلف، سایر بیماری‌هایی را که می‌توانند علائمی مشابه ایجاد کنند، کنار می‌گذارند.

یکی از مهم‌ترین آزمایش‌ها در روند تشخیص، الکترومیوگرافی (EMG) است که فعالیت الکتریکی عضلات را در هنگام استراحت و انقباض اندازه‌گیری می‌کند و می‌تواند نشان دهد که آیا عضله به درستی پیام‌های عصبی را دریافت می‌کند یا خیر. همراه با آن، تست مطالعه هدایت عصبی (NCS) نیز انجام می‌شود تا سرعت و کیفیت انتقال پیام‌های الکتریکی در اعصاب بررسی شود. این دو تست معمولاً به صورت مکمل انجام می‌شوند و اطلاعات کلیدی در مورد سلامت نورون‌های حرکتی ارائه می‌دهند.

علاوه بر این، پزشک ممکن است برای رد سایر بیماری‌ها مانند تومورها، ام‌ اس (MS) یا آسیب‌های نخاعی، از تصویربرداری MRI از مغز و نخاع استفاده کند. اگرچه ALS در MRI به طور مستقیم قابل مشاهده نیست، اما این روش به تفکیک دقیق‌تر تشخیص کمک می‌کند. همچنین آزمایش‌های خون و ادرار برای بررسی علل متابولیک، عفونی یا التهابی علائم انجام می‌شود. در بیمارانی که مشکلات تنفسی دارند یا در مراحل پیشرفته بیماری قرار دارند، تست‌های عملکرد ریوی نیز انجام می‌شود تا میزان تأثیر ALS بر عضلات تنفسی مشخص شود. در مواردی که شک به نوع ارثی بیماری وجود داشته باشد، یا سابقه خانوادگی مثبت باشد، آزمایش ژنتیک برای بررسی جهش‌هایی مانند ژن SOD1 انجام خواهد شد.

به طور کلی، تشخیص ALS یک فرایند چند مرحله‌ای، تخصصی و دقیق است که نیاز به همکاری نزدیک با پزشک متخصص مغز و اعصاب دارد. تشخیص زودهنگام و صحیح می‌تواند کمک کند تا بیمار هرچه سریعتر درمان‌های حمایتی را آغاز کند.

درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic Lateral Sclerosis) که به نام بیماری لو گهریگ نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر عصبی عضلانی است که سلول‌های عصبی حرکتی در مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این بیماری متاسفانه در حال حاضر درمان قطعی ندارد، اما روش‌هایی برای کند کردن روند پیشرفت بیماری و بهبود زندگی بیمار وجود دارد.

درمان‌های دارویی:

1. ریلوزول (Riluzole)
   • تنها داروی تایید شده در بسیاری از کشورها برای کاهش سرعت پیشرفت بیماری.
   • با کاهش آزادسازی گلوتامات (که به سلول‌های عصبی آسیب می‌زند) عمل می‌کند.
   • ممکن است طول عمر بیمار را چند ماه افزایش دهد.
2. ادرابونون (Edaravone)
   • یک آنتی‌اکسیدان قوی که ممکن است به کاهش آسیب اکسیداتیو کمک کند.
   • تأثیر آن در کاهش سرعت پیشرفت بیماری در برخی بیماران دیده شده است.

درمان‌های حمایتی و توان‌بخشی:

1. فیزیوتراپی
   • برای حفظ تحرک، کاهش سفتی عضلات و پیشگیری از خشکی مفاصل.
2. کاردرمانی
   • برای حفظ استقلال در فعالیت‌های روزمره (مثل لباس پوشیدن، غذا خوردن).
3. گفتاردرمانی
   • برای کمک به مشکلات گفتاری و بلع که در مراحل پیشرفته شایع می‌شود.
4. دستگاه‌های کمک تنفسی
   • به ویژه در مراحل پیشرفته که عضلات تنفسی ضعیف می‌شوند.
5. تغذیه مناسب
   • تغذیه کافی و استفاده از مکمل‌ها برای حفظ انرژی بدن.